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地中海贫血的治疗涉及输血和生活方式的改变

лечение талассемии связано с переливанием крови и изменением образа жизни

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地中海贫血是一种血液疾病,其特征在于违反了红细胞细胞中一条或几条血红蛋白链的形成。这导致了小的,低质量的红细胞的发展。

对于这种疾病,血液中血红蛋白的成分,即血红蛋白的α或β链的功能受到侵犯,其以人体内脏的缺氧表达,因此不能正常运行。

一些患者携带基因突变,但没有任何症状。另一方面,患者可能会出现明显的症状并依靠常规药物治疗。

生活方式的改变

最初,特别是对于地中海贫血的轻度病例,人们应在饮食和生活方式上稍作改动以帮助治疗该疾病。保持均衡饮食与新鲜,营养的食物很重要,因为这可以使患者感到精力充沛。在某些情况下,可能建议补充叶酸以刺激红细胞的生长,以及钙和维生素D以增加骨骼强度。

输血

一些患者需要定期输血或在某些情况下,例如在手术,分娩或并发症后进行输血。该程序可为人体提供红血球和正常的血红蛋白。在1-4小时内进行静脉输注,红细胞在体内循环120天。因此,对于特别严重的情况(例如地中海贫血),通常需要在几个月后或2-4周后进行后续输血。定期输血的常见副作用是铁的积累,这会导致超负荷。因此,许多需要输血的患者需要使用铁进行螯合疗法。

什么是螯合

铁超载是地中海贫血患者的常见问题,许多患者需要治疗以应对可能损害心脏,肝脏和其他器官的东西。超负荷可能是由于输血或与此情况相关的消化道中铁的吸收增加所致。

为了应对铁过载,需要使用口服药物如Deferazirox或Deferoxamine。

干细胞移植

在地中海贫血的严重病例中,建议使用干细胞或骨髓移植。但是,由于副作用可能很严重,甚至在某些情况下是致命的,因此保留了最后一线疗法。

 

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